Hiperceratose epidermolítica: um seguimento de 23 anos de uso de retinoides orais / Epidermolytic hyperkeratosis: a follow-up of 23 years of use of systemic retinoids

A hiperceratose epidermolítica é uma forma de ictiose geralmente resistente a tratamentos tópicos. Relata-se um caso de paciente feminina , em acompanhamento na dermatologia desde 1978, com diagnóstico de hiperceratose epidermolítica. Foi tratada inicialmente com queratolíticos, vitamina A oral, ácido tartárico e emolientes tópicos, porém sem melhora no quadro clínico, já que não haviam disponíveis outros tratamentos na época. Em 1986, com o advento dos retinóides orais, foi introduzido o etretinato, e em 1998, foi substituído pelo acitretin, apresentando excelente resposta terapêutica. No momento a paciente está em uso de acitretin 25 mg/dia, completando 23 anos de uso de retinóides orais, com mínimos efeitos adversos e melhora significativa na qualidade de vida.

Epidermolytic hyperkeratosis is a form of ichthyosis normally resistant to topical treatments. Female patient monitored since 1978 diagnosed with epidermolytic hyperkeratosis. Clinical examination showed generalized hyperkeratosis and scaling. Given that no other treatments were available at the time, the patient was initially treated with keratolytic, systemic vitamin A and moisturizers, with no improvement. In 1986, with the development of oral retinoids, etretinate was introduced. In 1998 this was replaced by acitretin. The patient is receiving 25 mg/day after 23 years of using oral retinoids. Significant improvement of the condition and patient's quality of life has been noted.

Queloides em orelhas: seguimento de 41 pacientes submetidos à cirurgia e infiltração com corticosteróides / Keloids in the ears: follow-up of 41 patients who had surgery and intralesional corticosteroid injections

Introdução: A cirurgia associada a infiltrações pós-operatórias de corticosteroides é considerada boa opção terapêutica no tratamento de queloides de orelha, mas o índice de recidivas ainda não é bem estabelecido. Não há consenso sobre o número mínimo de infiltrações de corticosteroides necessárias para que haja diminuição das recorrências.Objetivos: Avaliar índice de recidiva entre pacientes submetidos à cirurgia e infiltrações de corticosteroides para tratamento de queloides em lóbulo de orelha, relacionando com o número de infiltrações realizadas no pós-operatório. Métodos: Estudo retrospectivo de 41 pacientes submetidos à excisão cirúrgica de queloides de orelha e a sessões de infiltração com acetonido de triancinolona. Foram analisados dois grupos:A: Submetidos a até duas sessões de infiltração. B: submetidos a três ou mais infiltrações.Resultados: O índice de recidiva total foi de 37%, sendo 13% nos pacientes no grupo A, e 24% nos do B.Resultados não mostraram mais efetividade quando o número de infiltrações é igual ou superior a 3. P=0,74.Conclusões: Não houve significância estatística quando comparado o número de IC no pós-operatório de queloides de orelha. São necessários estudos mais amplos que corroborem tais resultados.

Uso do teste ML-Flow como auxiliar na classificação e tratamento da hanseníase / Use of the ML-Flow test as a tool in classifying and treating leprosy

FUNDAMENTOS: O tratamento da hanseníase é definido pela classificação de pacientes em paucibacilares (PB) e multibacilares (MB). A OMS (Organização Mundial de Saúde) classifica os doentes de acordo com o número de lesões, mas Ridley-Jopling (R&J) utiliza também exames complementares, porém é de difícil utilização fora dos serviços de referência. Em 2003 foi desenvolvido um teste denominado ML-Flow, uma alternativa à sorologia por ELISA para auxiliar na classificação de pacientes em PB e MB e auxiliar na decisão terapêutica. OBJETIVOS: Observar a concordância entre o teste de ML-Flow e baciloscopia de linfa, exame já consagrado para detecção de MB. Analisar a utilidade do teste de ML-Flow em campo. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo retrospectivo avaliando prontuário de 55 pacientes virgens de tratamento, diagnosticados como PB ou MB por R&J. Submetidos à baciloscopia e ao teste de ML-Flow. RESULTADOS: Nos MB, a baciloscopia foi positiva em 80 por cento dos casos, o ML-flow foi positivo em 82,5 por cento. Entre os PB, o ML-Flow foi positivo em 37,5 por cento e a baciloscopia do esfregaço foi negativa em 100 por cento dos casos. A concordância entre os resultados da baciloscopia do esfregaço e ML-Flow foi de 87,5 por cento, kappa=0,59, p<0,001. CONCLUSÃO: Nenhum teste laboratorial é 100 por cento sensível e específico para a correta classificação de todas as formas de hanseníase. O ML-Flow é um teste rápido, de fácil manuseio em campo, menos invasivo que a baciloscopia podendo ser útil para auxiliar na decisão terapêutica em locais de difícil acesso a serviços de referência.

BACKGROUND: The treatment of leprosy is defined by the classification of patients as paucibacillary (PB) or multibacillary (MB). The WHO (World Health Organization) classifies patients according to the number of lesions, but Ridley-Jopling (R & J) also uses complementary exams, which are difficult to use outside reference services. In 2003, a test called ML-Flow, an alternative to Elisa serology, was developed to help classify patients as PB or MB and decide about their treatment. OBJECTIVES: To assess the agreement between the ML-Flow test and slit skin smears, already largely used for MB detection, and to observe the efficacy of the ML-Flow test in the field. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study evaluating the medical records of 55 patients who had not undergone previous treatment, diagnosed as PB or MB according to R & J and subjected to slit skin smears and the ML- Flow test. RESULTS: In MB patients, slit skin smears were positive in 80 percent of the cases, the ML-flow was positive in 82.5 percent. Among PB patients, the ML-Flow was positive in 37.5 percent and slit skin smears were negative in 100 percent of the cases. The agreement between skin smear and ML-Flow results was 87.5 percent, with a kappa value of 0.59, p <0.001. CONCLUSION: No laboratory test is 100 percent sensitive and specific for the correct classification of all forms of leprosy. The ML-Flow test is faster, easier to use, and less invasive than slit skin smears and therefore may be useful when making therapeutic decisions in areas of difficult access to reference services.

Doença de Mucha-Habermann úlceronecrótica febril em adulto com boa resposta à corticoterapia oral / Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease in adult patient successfully treated with systemic corticosteroid

A doença de Mucha-Habermann ulceronecrótica febril (FUMHD) é uma variante clínica rara da pitiríase liquenoide variceliforme aguda (PLEVA). Tem etiologia incerta e é caracterizada por lesões úlceronecróticas, associadas a sintomas sistêmicos. Relata-se um caso de paciente masculino, com início agudo de lesões máculo-papulares, vesicobolhosas e úlceronecróticas, associadas à febre alta e mialgia. Tratado com prednisona 0,5 mg/kg/dia, obteve-se excelente resposta terapêutica. A FUMHD é uma variante severa da PLEVA, cujo diagnóstico é clínico e histopatológico. Vários tratamentos são descritos, tais como: metrotexate, corticoesteroides, PUVA, mas nenhum foi estabelecido.

The Febrile Ulceronecrotic Mucha-Habermann (FUMHD) disease is a rare variant of pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA). Its etiology still remains unknown and it is characterized by a sudden onset of ulceronecrotic skin lesions associated with systemic symptons. It is reported here the case of a male patient with a sudden and acute evolution of macules and papules, ulceronecrotic and vesicle-bullous lesions associated with systemic symptons. The patient was treated with prednisone 0,5 mg/kg/day with a dramatic response. The FUMHD is a severe variant of PLEVA and its diagnosis is clinical and histopathological. Many treatments such as methotrexate, corticosteroids and PUVA have been described .However, none of them has been settled.

Avaliação do grau de incapacidade dos pacientes com diagnóstico de hanseníase em serviço de dermatologia do estado de São Paulo / Evaluation of the degree of incapacity of patients with a diagnosis of leprosy at a dermatology service in the state of São Paulo

INTRODUÇÃO: Hanseníase é doença infecciosa crônica que pode levar a incapacidade física. MÉTODOS: Avaliou-se 167 prontuários de pacientes com diagnóstico de hanseníase, no período de 2003 a 2007, para investigação do grau de incapacidade no momento do diagnóstico. RESULTADOS: A maioria (60 por cento) dos pacientes apresentava incapacidade física no momento do diagnóstico; 34 por cento grau I e 26 por cento grau II. Observou-se que há relação direta entre a duração da doença e o grau de incapacidade. CONCLUSÕES: O diagnóstico da hanseníase ainda é tardio e isto pode contribuir para a manutenção da endemia.

IINTRODUCTION: Leprosy is a chronic infectious disease that can lead to physical incapacity. METHODS: The medical records of 167 patients diagnosed with leprosy between 2003 and 2007 were reviewed. RESULTS: Most of the patients (60 percent) presented physical incapacity at the time of diagnosis: 34 percent with grade I and 26 percent with grade II. It was observed that the degree of incapacity had a direct correlation with the duration of the disease. CONCLUSIONS: Leprosy is still diagnosed late, which may contribute towards maintaining this endemic disease.

Síndrome de Ekbom secundária a transtorno orgânico: relato de três casos / Secondary Ekbom Syndrome to organic disorder: report of three cases

A Síndrome de Ekbom, também conhecida como delírio de parasitose ou acarofobia, é um estado fóbico obsessivo no qual o paciente pensa, imagina ou acredita que está infestado por parasitas na pele. Em estado alucinatório, retira fragmentos de pele, identificando-os como parasitas. Pode tratar-se de um quadro psiquiátrico primário ou secundário a outros transtornos orgânicos. Geralmente, esses pacientes demoram a procurar ajuda médica, e o dermatologista, quase sempre, é o primeiro profissional procurado. Descrevemos o caso de três pacientes dos quais apresentaram delírio de parasitose, associados a transtornos orgânicos.

The Ekbom syndrome, also known as delusion of parasitosis or acarophobia is an obsessive phobic state in which the patient thinks, imagines or believes that his or her skin is infested by parasites. In the hallucinatory state, he/she removes parts of the skin, identifying them as parasites. It can be primary or secondary to other organic or psychiatric diseases. Generally speaking these patients take a long time to seek for medical support and the dermatologist is almost always the first physician to see them. Here we describe three patients with delusional parasitosis associated with organic disorders.

Variabilidade de diagnósticos psicológicos frente à avaliação dermatológica da escoriação psicogênica / Variability of psychological diagnosis in patients with psychogenic excoriation

Dentre as dermatoses psiquiátricas, a escoriação psicogênica caracteriza-se pela confissão do paciente de provocar as lesões, sem apresentar doença dermatológica de base. Verificou-se que o assunto tem sido pouco abordado na literatura, com enfoque nos diagnósticos psicológicos. Dados epidemiológicos indicaram uma prevalência de 2 a 3 por cento, em relação à população geral, 2 por cento, entre pacientes dermatológicos, e 9 por cento, em pacientes com prurido, com predomínio significativo em mulheres. O artigo relata três casos brasileiros e discute o plano terapêutico constituído de equipe interdisciplinar, permitindo indicações psicoterapêuticas e medicamentosas específicas a cada caso.

Among psychiatric dermatoses, the psychogenic excoriation is characterized by patient's confession to provoking the lesions, without presenting any dermatological underlying pathology. This topic has been rarely approached in the literature, focusing on the diversity of psychological diagnoses. Epidemiological data indicated that prevalence varies from 2 to 3 percent in the general population, 2 percent among dermatological patients and 9 percent in patients with itching, with significant prevalence in women. The present article report three Brazilian cases and discusses the therapeutic plan based on multidisciplinary teamwork,including indications of psychotherapy and specific drug therapy to each case.